¿Qué es PIRA cuando hablamos de Esclerosis Múltiple?
PIRA son las iniciales de la frase en inglés Progression Independent of Relapse Activity, es decir, progresión independiente de brote o recaída. Con ello se refiere a la aparición y el empeoramiento (progresión) en los síntomas neurológicos o discapacidad que sufren algunas personas con Esclerosis Múltiple y que no es consecuencia de un brote. Ese deterioro puede manifestarse de forma muy variable: empeoramiento de la capacidad motora, del equilibrio, del control de los esfínteres, aumento del dolor, pérdida de la agudeza visual o de las funciones cognitivas, o empeoramiento de la fatiga, entre otras. Puede predominar el empeoramiento de un solo síntoma o de varios al mismo tiempo.
Discapacidad neurológica en la Esclerosis Múltiple
La discapacidad neurológica en la Esclerosis Múltiple son los síntomas neurológicos persistentes que limitan y dificultan el normal desarrollo de las actividades de la vida diaria. Es una realidad que afecta a muchas personas con Esclerosis Múltiple a lo largo de la enfermedad.
Esta discapacidad puede aparecer en todas las formas evolutivas de la Esclerosis Múltiple y en cualquier momento de su desarrollo. Existen diferentes tipos:
- La discapacidad que se produce como consecuencia de un brote del que el paciente no se recupera por completo, característico de la Esclerosis Múltiple Remitente-Recurrente (EMRR).
- La discapacidad neurológica gradual y progresiva que no ha aparecido tras un brote y que es la que característicamente se asocia a la Esclerosis Múltiple Primaria Progresiva (EMPP) y a la Esclerosis Múltiple Secundaria Progresiva (EMSP).
En la mayoría de las personas con Esclerosis Múltiple (90%) la enfermedad debuta con la forma remitente-recurrente, en forma de recaídas o brotes (síntomas neurológicos) que aparecen de forma inesperada y rápida a intervalos y con gravedad variables de los que la persona se puede recuperar por completo o no.
En la EMPP desde el inicio de la enfermedad el paciente sufre un empeoramiento gradual y no suelen sufrir brotes. Esto supone aproximadamente un 10% del total de personas con EM.
Detección temprana de la PIRA
En la EMSP, pacientes que tuvieron una forma evolutiva remitente recurrente durante años, empiezan a experimentar un empeoramiento gradual, no agudo, de síntomas neurológicos al mismo tiempo que los brotes se reducen en frecuencia e incluso dejan de presentarse.
Era en estas formas de Esclerosis Múltiple, la EMPP y la EMSP donde creíamos que se producía la progresión de la discapacidad independiente de brote o PIRA.
Sin embargo, en los últimos años, numerosos estudios han demostrado que esta progresión no secundaria a un brote previo (PIRA) no es exclusiva de las formas EMPP y EMSP, sino que también puede producirse en personas con EMRR y e incluso en fases iniciales de la enfermedad.
La detección de esta progresión puede ser difícil porque muchas personas con brotes pueden interpretar erróneamente el empeoramiento que han experimentado como secundario a un brote. Incluso la/el neurólogo puede tener dificultad para diferenciar un episodio de PIRA de una progresión secundaria a un brote.
Otras veces, la discapacidad, el empeoramiento neurológico, es muy sutil y se instaura a muy largo plazo, de forma que ni la persona ni el médico lo detectan. Es lo que denominamos ‘progresión silenciosa’.
La progresión independiente de brote (PIRA) tampoco es fácil de detectar con la resonancia magnética convencional, pues los estudios que se realizan de forma rutinaria en el seguimiento de la enfermedad muchas veces no aprecian cambios, es decir, nuevas lesiones, dándonos una falsa sensación de seguridad y estabilidad a pesar de que el paciente puede estar empeorando.
Sufrir un empeoramiento de la progresión no secundario a un brote (PIRA) en los primeros años de la enfermedad aumenta de forma sustancial el riesgo de sufrir una discapacidad importante a largo plazo comparado con las personas que no lo han sufrido. De ahí la importancia de mejorar la detección temprana de estos eventos.
Reto para la investigación
En los últimos años se ha producido un gran avance en el tratamiento de la Esclerosis Múltiple; con la aparición de numerosos fármacos, cada vez más eficaces para conseguir un adecuado control de la enfermedad.
Con el arsenal terapéutico del que disponemos hoy en día, se consigue reducir de forma muy marcada el número de brotes y el número de lesiones nuevas detectadas en las resonancias magnéticas que realizamos a nuestros pacientes.
La eficacia de los tratamientos aprobados para la Esclerosis Múltiple, sin embargo, es menor para reducir la progresión de la discapacidad que no es secundaria a un brote. Reducen mucho más la progresión de la discapacidad que sigue a un brote, al reducir mucho el número de brotes, pero no reducen o lo hacen de forma mucho más discreta la progresión no asociada a brote (PIRA).
Por esto los tratamientos son más eficaces en la EMRR, en personas jóvenes y en las primeras fases de la enfermedad, en la que predominan los brotes y pierden eficacia en personas de más edad o que llevan muchos años desde que la enfermedad se manifestó. En estas personas los brotes son muchos menos frecuentes o inexistentes y la progresión independiente de brote es casi en exclusiva la que genera discapacidad neurológica. Esta es la situación que se produce en la EMSP y EMPP. De aquí la importancia del tratamiento temprano y el escalado terapéutico si no se consigue un control adecuado de la enfermedad para limitar la probabilidad de discapacidad a largo plazo.
El reto más importante que tiene la investigación en Esclerosis Múltiple en los próximos años, será avanzar en el conocimiento de los mecanismos que provocan la progresión de la discapacidad, en su detección temprana y sobre todo en conseguir fármacos que la frenen de forma precoz y duradera.
Autor: José Luis Sánchez Menoyo. Neurólogo del Hospital de Galdakao